【临床表现】
1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹，表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑，出现鼻音、言语不清，甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍，时有呛咳，重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提，一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。
2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪，肌张力低、肌萎缩，转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧，斜方肌瘫痪，肌张力低，肌萎缩，并不能耸肩。
3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。
【鉴别诊断】
(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首发症状，常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损，也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等，表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。
(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。
(三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢，表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状，当肿瘤向下发展，压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。
(四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短，可有血性鼻分泌物，颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。
(五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史，亦可有脑膜炎的慢性病史，病程长，可出现颅神经麻痹症状，如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等，脑脊液检查白细胞计数增多。
(六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹，系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化，多发性脑梗塞，脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清，吞咽困难较轻，是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在，下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。
(七)脊髓空洞症：病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累，出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。
十二对脑神经
1、嗅神经
转导嗅觉冲动，由上鼻甲及鼻中隔上部粘膜内嗅细胞的中枢突聚集成15~20条嗅丝，穿过筛板入颅前窝，连于大脑腹侧的嗅球。
2、视神经
传导视觉冲动，起于眼球视网膜，由眶内经视神经管入颅中窝，续于视交叉。
3、动眼神经
为运动神经，自中脑腹侧离脑，穿硬脑膜入海绵窦外侧壁继续前行，经眶上裂入眶动眼神经含一般体躯和一般内脏运动纤维。前者支配大部分眼外肌，后者即动眼神经的副交感节前纤维，至眶内睫状神经节，节细胞发起之节后纤维至眼球，支配瞳孔括约肌和睫状肌。
4、滑车神经
为躯体运动神经于中脑背侧前髓帆处出脑，绕大脑脚向前穿入海绵窦外侧壁，在动眼神经下方继续前行，经动眼神经外上方穿眶上裂入眶，支配上斜肌。滑车神经和动眼神经亦含本体感觉纤维。
5、三叉神经
为脑神经之最大者，是头面部主要的感觉神经，也是咀嚼肌的运动神经。躯体感觉纤维大部分起源于三叉神经节。三叉神经节位于颞骨岩部尖端的三叉神经压迹处，由节的前外缘分出3大支：(1)眼神经：是感觉神经，最小哦，向前穿入海绵窦外侧壁，居滑车神经下方，继经眶上裂入眶。(2)上颌神经：较大，亦为感觉神经，向前穿入海绵窦外侧壁下部，继水平向前，经圆孔出颅腔进入翼腭窝，再由眶下裂入眶，续为眶下神经。(3)下颌神经：最大，为混合神经，经卵圆孔至颞下窝。BACK
6、展神经
是躯体运动神经，于脑桥延髓之间正中线两旁离脑，在鞍背外侧方穿硬脑膜进入海绵窦内，在颈内动脉外侧行向前出海绵窦，继而经眶上裂内端入眶，至外直肌。
7、面神经
是混合神经，于延髓脑桥沟的外侧部附于脑，经内耳门入内耳道，穿过颞骨岩部骨质内弯曲的面神经管，最后出茎乳孔离颅。面神经含：(1)特殊内脏传出纤维主要支配表情肌;(2)一般内脏传出纤维;(3)特殊内脏传入纤维;(4)一般内脏传入纤维;(5)一般躯体感觉纤维。
8、位听神经
由传导位置平衡感觉冲动的前庭神经和传导听觉冲动的蜗神经组成。前庭神经节位于内耳道底。蜗神经节位于内耳蜗轴螺旋管内。两神经从内耳道底起始，经延髓脑桥外侧端，面神经的外侧入脑。
9、舌咽神经
是混合神经，由连于延髓外侧面的许多根丝集合成神经，经颈静脉孔出颅腔。神经含：(1)特殊内脏传出纤维支配咽肌和喉肌;(2)一般内脏传出纤维分布于腮腺;(3)特殊内脏传入纤维(味觉);(4)一般内脏传入纤维;(5)一般躯体感觉纤维分布于耳甲和外耳道部分皮肤。
10、迷走神经
是混合神经，在舌咽神经的下方由许多附于延髓的根丝集合成干。经颈静脉孔颅腔。神经含：(1)特殊内脏传出纤维支配咽缩肌和颈突咽肌;(2)一般内脏传出纤维分布于腮腺;(3)特殊内脏传入纤维(味觉);(4)一般内脏传入纤维;(5)一般躯体感觉纤维分布于耳甲和外耳道部分皮肤。
11、副神经
是特殊内脏运动神经，由延髓根和脊髓根构成。
12、舌下神经
是躯体运动神经，由延髓外侧沟离脑，经舌下神经管出颅腔。舌下神经支配舌肌。
